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干燥,患者,腮腺,角膜,外分泌

提問: 原發性干燥綜合征的病因、癥狀、防治？ 問題補充: 医师解答: 干燥綜合征是一種以侵犯淚腺、唾液腺為主的自身免疫性疾病，它不僅侵犯外分泌腺體，造成口干、眼干，還可侵犯全身多個器官，產生多種多樣的臨床表現。本病可以獨立存在，而不伴有其它免疫性結締組織病，稱原發性干燥綜合征。一、病因與病理： 病因：尚不明確，可能與下列因素有關：1、病毒感染：認為與EB病毒、巨細胞病毒、HIV病毒感染有關。 2、遺傳因素：HLAB8、DR3基因頻率高，與種族相關。 3、免疫因素：患者抑制性T細胞減少，及有抗SSA、SSB等抗體。 病理： 以淚腺、唾液腺病變為主，腺體及小管周圍淋巴細胞及漿細胞浸潤，最終導致腺泡萎縮、消失，由大量浸潤細胞和增生結締組織替代。 二、臨床表現：1、口干：唾液分泌減少，口干思飲，吞咽干食困難，需水或湯送下；易見牙齦炎，４０％患者有齲齒；檢查有口腔粘膜干燥裂開、潰瘍。2、干燥性角膜結膜炎：淚腺分泌減少，有眼干、發癢、畏光、疼痛和視力模糊，淚腺一般不腫大；檢查有結膜炎、淺層角膜炎、角膜潰瘍等。3、其他外分泌腺受累：1）腎小管受累，大多數表現為腎小管酸中毒伴低鉀性麻痹；2）呼吸道受累，因分泌減少而致氣管、支氣管炎、支氣管擴張及肺間質感染等；3）嚴重時有皮膚、陰道等干燥。4、腺體外表現：1）７０～８０％有關節痛；2）１／３患者有腎小管損傷；3）７０％左右的患者有肺功能減退，可見肺音質纖維化，肺門淋結腫大及胸膜炎積液；4）部分患者可見肝脾腫大；5）重癥患者有全身淋巴結腫大，偶可發生惡性淋巴瘤。5、合并其他結締組織病：①約半數患者伴發類風濕性關節炎；②部分患者伴發ＳＬＥ、硬皮病、多發性肌炎、皮肌炎、結節性多動脈炎等。三、輔助檢查 1、抗核抗體及抗核抗體譜：抗核抗體、抗SSA、抗SSB抗體陽性。 2、眼科檢查： （1）淚液流率：5分鐘內濕潤長度≤10mm為異常。 （2）角膜染色：點超過10個為異常。 （3）淚膜破裂時間：短于10s為異常。 3、口腔科檢查： （1）唾液流率：每分鐘平均＜0.6ml。 （2）腮腺碘油造影：腮腺導管不規則狹窄、擴張，腺體末端呈葡萄狀。 （3）腮腺閃爍掃描和放射性核素測定，濃度和排99mTc功能差，對酸性刺激瓜低下甚至消失。 （4）唇腺活檢：4mm2組織塊內有1個以上單核細胞浸潤病灶。四、治療：主要是對癥和替代療法及中醫治療。 1、口、眼干燥： 1）注意口腔清潔衛生，戒煙、戒酒，睡前用眼膏。 2）采用人工唾液和人工淚液。 3）避免用加重口、眼干燥的藥物，如利尿劑、抗膽能作用藥物、抗高血壓藥物、抗抑郁藥物。 4）中藥生津止渴。 2、伴有臟器病變時加用糖皮質激素，劑量同其他結締組織病，病情嚴重者合用免疫抑制劑。但激素、抑制劑等副作用較大，對于多數患者是一種有效的療法，短期尤其是在急性活動期對于控制病情進展有效，但長期大量應用，副作用很大，盡量不采用激素等治療。 3、對癥治療：關節肌肉痛，用非甾體類抗炎藥。 五、預防：1、增強體質，提高抗病能力；2、多飲水：干燥的季節會比其他季節代謝掉人體內更多水分，因此容易患干燥綜合征。秋冬季每天的補水量應達到 2000至2400毫升，由于早上人體血濃度非常高，容易形成血栓，所以早上起床先喝700毫升水，這杯水可起到稀釋血液、清洗腸道的作用。3 、飲食調節：除多喝水外，還應多吃粥、豆漿，蘿卜、蓮藕、荸薺、梨、蜂蜜等潤肺生津、養陰清燥的食物。特別是梨有生津止渴、止咳化痰、清熱降火、養血生肌、潤肺清燥等功能，很適宜有內熱，出現肺熱咳嗽、咽干喉痛、大便干結的人食用。還要多吃一些胡蘿卜，補充體內必需的維生素B，避免口唇干裂。要盡量少吃或不吃辣椒、蔥、姜、蒜、胡椒等燥熱之品，少吃油炸、肥膩食物，以防加重干燥癥狀。 4、注意保持樂觀情緒，經常到空氣新鮮的地方去散步，使肺氣不受燥邪的侵害。