干燥,患者,腮腺,角膜,外分泌

提問: 原發性干燥綜合征的病因、癥狀、防治? 問題補充: 医师解答: 干燥綜合征是一種以侵犯淚腺、唾液腺為主的自身免疫性疾病,它不僅侵犯外分泌腺體,造成口干、眼干,還可侵犯全身多個器官,產生多種多樣的臨床表現。本病可以獨立存在,而不伴有其它免疫性結締組織病,稱原發性干燥綜合征。一、病因與病理: 病因:尚不明確,可能與下列因素有關:1、病毒感染:認為與EB病毒、巨細胞病毒、HIV病毒感染有關。 2、遺傳因素:HLAB8、DR3基因頻率高,與種族相關。 3、免疫因素:患者抑制性T細胞減少,及有抗SSA、SSB等抗體。 病理: 以淚腺、唾液腺病變為主,腺體及小管周圍淋巴細胞及漿細胞浸潤,最終導致腺泡萎縮、消失,由大量浸潤細胞和增生結締組織替代。 二、臨床表現:1、口干:唾液分泌減少,口干思飲,吞咽干食困難,需水或湯送下;易見牙齦炎,40%患者有齲齒;檢查有口腔粘膜干燥裂開、潰瘍。2、干燥性角膜結膜炎:淚腺分泌減少,有眼干、發癢、畏光、疼痛和視力模糊,淚腺一般不腫大;檢查有結膜炎、淺層角膜炎、角膜潰瘍等。3、其他外分泌腺受累:1)腎小管受累,大多數表現為腎小管酸中毒伴低鉀性麻痹;2)呼吸道受累,因分泌減少而致氣管、支氣管炎、支氣管擴張及肺間質感染等;3)嚴重時有皮膚、陰道等干燥。4、腺體外表現:1)70~80%有關節痛;2)1/3患者有腎小管損傷;3)70%左右的患者有肺功能減退,可見肺音質纖維化,肺門淋結腫大及胸膜炎積液;4)部分患者可見肝脾腫大;5)重癥患者有全身淋巴結腫大,偶可發生惡性淋巴瘤。5、合并其他結締組織病:①約半數患者伴發類風濕性關節炎;②部分患者伴發SLE、硬皮病、多發性肌炎、皮肌炎、結節性多動脈炎等。三、輔助檢查 1、抗核抗體及抗核抗體譜:抗核抗體、抗SSA、抗SSB抗體陽性。 2、眼科檢查: (1)淚液流率:5分鐘內濕潤長度≤10mm為異常。 (2)角膜染色:點超過10個為異常。 (3)淚膜破裂時間:短于10s為異常。 3、口腔科檢查: (1)唾液流率:每分鐘平均<0.6ml。 (2)腮腺碘油造影:腮腺導管不規則狹窄、擴張,腺體末端呈葡萄狀。 (3)腮腺閃爍掃描和放射性核素測定,濃度和排99mTc功能差,對酸性刺激瓜低下甚至消失。 (4)唇腺活檢:4mm2組織塊內有1個以上單核細胞浸潤病灶。四、治療:主要是對癥和替代療法及中醫治療。 1、口、眼干燥: 1)注意口腔清潔衛生,戒煙、戒酒,睡前用眼膏。 2)采用人工唾液和人工淚液。 3)避免用加重口、眼干燥的藥物,如利尿劑、抗膽能作用藥物、抗高血壓藥物、抗抑郁藥物。 4)中藥生津止渴。 2、伴有臟器病變時加用糖皮質激素,劑量同其他結締組織病,病情嚴重者合用免疫抑制劑。但激素、抑制劑等副作用較大,對于多數患者是一種有效的療法,短期尤其是在急性活動期對于控制病情進展有效,但長期大量應用,副作用很大,盡量不采用激素等治療。 3、對癥治療:關節肌肉痛,用非甾體類抗炎藥。 五、預防:1、增強體質,提高抗病能力;2、多飲水:干燥的季節會比其他季節代謝掉人體內更多水分,因此容易患干燥綜合征。秋冬季每天的補水量應達到 2000至2400毫升,由于早上人體血濃度非常高,容易形成血栓,所以早上起床先喝700毫升水,這杯水可起到稀釋血液、清洗腸道的作用。3 、飲食調節:除多喝水外,還應多吃粥、豆漿,蘿卜、蓮藕、荸薺、梨、蜂蜜等潤肺生津、養陰清燥的食物。特別是梨有生津止渴、止咳化痰、清熱降火、養血生肌、潤肺清燥等功能,很適宜有內熱,出現肺熱咳嗽、咽干喉痛、大便干結的人食用。還要多吃一些胡蘿卜,補充體內必需的維生素B,避免口唇干裂。要盡量少吃或不吃辣椒、蔥、姜、蒜、胡椒等燥熱之品,少吃油炸、肥膩食物,以防加重干燥癥狀。 4、注意保持樂觀情緒,經常到空氣新鮮的地方去散步,使肺氣不受燥邪的侵害。
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